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特发性肺纤维化病因不明易被误诊 突破性治疗增加用药期存活率

时间:2017-08-17 16:09:03  来源:33健康网   作者:

  肺部是维持呼吸的重要器官,试想像,它一旦满布没有弹性的疤痕,除了会影响呼吸,更会逐渐令肺功能衰退,甚至死亡。特发性肺纤维化(简称肺纤)是一种特殊及原因不明的慢性纤维化间质性肺炎,现时仍未有药物可以治愈,而传统的药物治疗效果不佳。值得欣慰的是,近年香港引入新一代药物——尼达尼布,可减慢IPF患者丧失肺功能的速度及降低用药时死亡率。

  肺纤患者有上升趋势 病因未明

  香港呼吸系统科专科郭孝聪医生指,“肺纤患者主要是中年人士及长者,诊断年龄通常于55至75岁,肺纤的每年发病率亦正在上升,估计每10万人中约6.8至16.3名患者。” 肺纤患者的肺部会不断结疤及变厚,变成如蜂窝状,失去弹性,而肺泡间的纤维化会大大降低气体交换,减少氧气转移到血液中,导致患者在日常活动中例如走路,也会出现呼吸困难,最终肺功能会逐渐衰退。

  (健康肺部VS患有肺纤维化肺部对比图)

  如今,医学界仍未确切知道肺纤的病因,但已有证据显示,其病发与重复性的肺泡损伤有关,导致不正常的愈合。郭医生解释,“在多个纤维化因子如PDGF及TGF-β1影响下,肌纤维细胞开始不正常地增生,情况持续便会变成为纤维疤痕组织” 。

  肺纤患者5年存活率比多种癌症更低

  一旦患上肺纤,患者会持续气喘,日常生活受到限制,严重时更会在静止时也感到呼吸困难,渐渐失去工作及自理能力;同时,患者会出现干咳、疲倦及杵状指。郭医生补充,“吸烟者、胃酸倒流患者、家人有相同疾病及接受某些药物或电疗后的人士,都是肺纤的高危人士。”

  郭医生称,“肺纤可以导致多种并发症,包括肺部感染、肺部功能丧失、肺动脉高压、中风及心脏衰竭等;而且其死亡率极高,患者的5年存活率只有两成多,较多种癌症更低”

  由于病情无法逆转,因此必须及早确诊及介入治疗。针对怀疑个案,医生会为患者进行身体检查,“肺纤患者的呼吸声会好像撕开魔术贴般的噼噼啪啪声、嘴或指甲周围会因为出现低氧而变蓝及指甲甲端变大和变曲。我们亦会为患者进行肺部x光、肺功能测试及高解像计算机扫瞄等,而进一步评估病情。”郭医生解释。

  传统治疗效果不佳

  若确诊患上肺纤,在没有新型药物于本港注册前是无法减低肺功能下跌速度的,医生只能以不同方法减慢病情恶化速度。郭医生指,“一般而言,传统的治疗方法包括进行肺部康复运动及氧疗法及药物治疗,但成效不算理想。”对于极少数人来说,若肺纤进展不理想及病情不受控制,肺部移植可能是一种选择。

  尼达尼布有效增加用药期存活率

  让人庆幸的是,医学界近年成功研发出新一代药物,香港药学服务基金苏曜华药剂师表示,“尼达尼布(Nintedanib)是一种新的肺纤治疗,它能减慢肺纤令肺部结疤、患者丧失肺功能及症状突然发作的速度及死亡率,亦能增加用药期存活率及改善生活质素,现时最新国际肺纤治疗指引及英国NICE(英国国家健康与照顾卓越研究院)亦建议患者使用尼达尼布。”

  (尼达尼布能减慢肺纤令肺部结疤的速度)

  苏药剂师引述研究指,“结果发现,服用尼达尼布患者的每年肺功能下降率减低约50%、急性发病率减低68%及用药时死亡率降低43%;而它的常见副作用则包括腹泻及恶心。”

  (左起:香港药学服务基金苏曜华药剂师及呼吸系统科专科郭孝聪医生)

  香港“配安心药房”推出资助计划

  为希望更多肺纤患者得到适当的治疗,香港药学服务基金非牟利小区药房“配安心药房”推出尼达尼布药物资助计划。苏药剂师表示,“持有有效香港永久性居民身份证、持有经医药管理局医生诊断后而发出的有效自费药物处方及经过个人每月收入财政审查后并符合资助条件的肺纤患者,可获得购买药物的资助。”

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